本病常在出生后头几个月内发病，表现为阵发性的强直痉挛发作或强直-阵挛发作。一次痉挛可长达10秒，痉挛间隔为9～15 秒，每天抽搐次数可达百次。脑电图显示：在睡眠和觉醒状态下都可见到持续抑制-暴发的异常表现。

　　本型是一种恶性癫痫性脑病，抗癫痫药治疗无效，预后不良，常伴有严重的精神运动发育迟滞和顽固性发作，在出生半年左右常发展成为婴儿痉挛症，大多在7岁前死亡。