本病多在1岁内发病,病前发育正常,约半数有癫痫或热性惊厥的阳性家族史,起病时表现为全身性或一侧性发热阵挛发作,继之出现肌阵挛抽动和部分发作。常反复发作,轻者可无意识障碍,一般多在2个月后变为发热发作。
2岁以后精神和运动发育迟滞,语言障碍,并出现共济失调、锥体束征和发作间期肌阵挛等。脑电图在早期可正常,以后可出现全身性棘慢波和多棘波。对光刺激敏感,本型发作对任何治疗均无效果,预后不好。